Hypofýza
Hypofýza produkuje hormon růstu, u starších pacientů je podíl somatotropinu v krvi již přirozeně nižší. Nedostatek růstového hormonu u dětí však může ovlivnit fyzický a duševní vývoj. Sekrece hormonu může být narušena pouze částečně – onemocnění nastane, když hypofýza produkuje příliš málo růstového hormonu a játra následně uvolní jen malé množství růst podporujících látek, což má za následek, že děti zůstávají malé. Výjimkou jsou pacienti s velkým množstvím růstového hormonu v krvi (gigantismus).
Příznaky
První známkou nedostatku růstového hormonu je neobvyklá velikost dítěte. Pokud je podstatně menší než jeho vrstevníci, tak je to jasný příznak nedostatku růstového hormonu. U kojenců toto není moc patrné, protože jsou zpočátku normální velikosti a hmotnosti. Nedostatek hormonu se může projevit v nízké hladině cukru v krvi. U chlapců je příznakem této choroby malý penis. Čím větší je nedostatek růstového hormonu, tím opožděnější je vývoj kostí. Velikost pak nesouvisí se skutečným věkem dítěte. Nedostatky růstového hormonu a vrozených vad se obvykle projeví na postavě – krátké ruce a nohy, kulatý obličej s krátkým nosem a bradou. Pokud se nemoc projeví později, dítě se rovněž ve vývoji opozdí a je vzhledem ke svým vrstevníkům o krok zpět. Dokonce i dospělý člověk může trpět nedostatkem růstového hormonu. Příčinou může být nádor na hypofýze. V tomto případě se nemoc projevuje zvýšením hmotnosti tuku pacienta, zatímco svalová hmota degraduje. Dospělý pacient může trpět kornatěním tepen, protože dochází k nadměrné produkci krvinek při snížení hladiny cukru v krvi. Také dochází ke zvýšení osteoporózy. Bolesti hlavy a deprese nejsou neobvyklé.
Příčiny
Pro toto onemocnění existuje několik možných příčin. Základní rozdíl je mezi vrozenými, získanými a přechodnými nedostatky.
Vrozené příčiny
Jednou z příčin růstové retardace je porucha v hormonálním systému těla. Nemocným orgánem může být přímo hypofýza, ve které se tvoří růstový hormon, poruchy růstu ale může zapříčinit i špatná funkce štítné žlázy, pohlavních žláz nebo nadledvin. Také některá vrozená onemocnění genetického původu se projevují poruchou růstu (Turnerův syndrom, Noonanové syndrom, syndrom Pradera-Williho). Tyto poruchy jsou obvykle dědičné.
Získané příčiny
K nedostatku růstového hormonu může vést poranění hlavy s poškozením hypofýzy. Tato porucha byla často pozorována po těžkém porodu. Při tomto porodu se dítě rodí nožičkama dopředu, což znamená větší zátěž pro hlavu. Také nádory mozku mohou být důvodem, proč dochází k nedostatečné produkci hormonů buňkami hypofýzy. Tyto problémy způsobuje i ozařování hlavy. Závisí na umístění nádoru, radiačním poli a dávce radiace. Zánět mozku (encefalitida) nebo meningitida rovněž poškozuje buňky hypofýzy, pokud má nemoc složitý průběh.
Přechodné příčiny
Přechodné příčiny jsou další možností nedostatku růstového hormonu. Z důvodů, které nejsou doposud objasněny, začne hypofýza fungovat až po narození dítěte. Tato forma nemoci nepotřebuje léčbu, protože postihuje děti normální velikosti. Psychosociální malý vzrůst je růstová porucha, která se vyskytuje u dětí, které byly zanedbávané, nebo dokonce zneužívané. Tyto důvody následně vedly ke sníženému vylučování hormonů.
Kdy za lékařem
Pokud rodiče zjistí, že je jejich dítě mnohem menší než jeho vrstevníci, měli by navštívit lékaře. Možným příznakem jsou také zvláštní rysy postavy, patří mezi ně krátké ruce a nohy, kulatá hlava a velké břicho. Dospělý člověk by měl vždy s lékařem konzultovat určité svalové poruchy a zvýšenou tvorbu tuku v těle.
Diagnóza
Lékař musí změřit velikost dítěte a tuto hodnotu zadá do lineární růstové křivky, čímž porovná velikost dítěte vzhledem k jeho věku. Má-li dítě nedostatek růstového hormonu, je jeho velikost obvykle pod průměrným věkem. Lékař zjišťuje i pacientův celkový fyzický vývoj. Velmi důležitými faktory pro stanovení diagnózy jsou také stravovací návyky, zdravotní historie a jiné příznaky. Rovněž informace od rodičů (rodinná anamnéza) mají pro lékaře velký význam, potřebuje znát jejich velikost a hmotnost v dospívání, v jakém věku se objevila puberta, kdy skončila a podobně.
Dále musí být změřeny proteiny v krvi. Jsou-li tyto hodnoty příliš nízké, je to jasná známka toho, že nedochází k uvolňování růstového hormonu. Zjevně dochází k nedostatečné vazbě proteinů na krev, což pak vyžaduje další testy, jako je například stimulační test. Tímto testem je pomocí některých látek povzbuzována hypofýza, aby došlo k tvorbě růstového hormonu, poté se měří vzestup hladiny hormonů v krvi. Nedostatek růstového hormonu je zřejmý, pokud obě z těchto zkoušek dospějí ke stejnému závěru.
Při diagnostice se provádí také měření vývoje kostí, a to pomocí rentgenového snímku levé ruky a zápěstí.
Dostatečné množství testů a pohovorů je velmi důležité pro zjištění všech údajů o příčině růstové poruchy.
Léčba
Základním principem léčby je podávání růstového hormonu. Léčba vychází převážně z endokrinologie. Používají se umělé hormony, které jsou geneticky modifikované, spolu s léčbou, která napomáhá ke zvýšení stávající produkce růstového hormonu. Pokud dítě dostává umělý růstový hormon, obvykle roste rychleji než jeho vrstevníci. Tento růst pokračuje, dokud pacient nedosáhne správné velikosti pro svůj věk. V podstatě tato léčba pokračuje až do ukončení věkového růstu. Tyto hormony se užívají jednou denně a jsou aplikovány pod kůži. Rodiče jsou vždy poučeni o správné a snadné manipulaci.
Komplikace
Pokud pacient nepodstoupí léčbu růstového hormonu, může trpět zakrslostí. V podstatě velikost postiženého závisí na tom, jak velký je nedostatek růstového hormonu. Častými nežádoucími účinky při léčbě růstového hormonu jsou poruchy rovnováhy těla nebo nadměrný růst různých orgánů pacienta. Mohou se objevit bolesti kloubů. Mezi možné nežádoucí účinky patří i alergická reakce v místě vpichu.
Prevence
Růst dětí je do značné míry určen geny a je ovlivněn hormony, výživou a psychosociálními faktory, čímž je předurčena jen malá možnost prevence.
Doporučení
Rodiče mohou své dítě doma pravidelně vážit a měřit a tyto výsledky předávat lékaři. Velikost a hmotnost dětí je jiná u chlapců a u dívek, každé pohlaví má své vlastí měřítko.
Autor: © Jakub Vinš
Foto: © Jim Pennucci