Rozštěp obličeje

Děti a miminka

Zveřejněno dne 29.11.2013

Rozštěpy obličeje patří mezi vrozené vývojové vady. Rozlišujeme rozštěpy rtu a rozštěpy patra, přičemž rozštěp rtu může zasahovat pouze ret samotný v naznačené nebo úplné formě, může však pokračovat přes nosní dírku až do úst, kdy je postižena i čelist. V některých případech je zároveň postiženo i patro. Takovémuto rozštěpu se říká rozštěp celkový. Může být jednostranný i oboustranný. Samostatnou skupinou jsou izolované rozštěpy patra, kdy může být zasaženo měkké i tvrdé patro, nebo jen patro měkké. Nemusí se jednat pouze o rozštěp v pravém slova smyslu, tedy o otvor v patře, ale jen o špatné upnutí svalů.



Rozštěp je vždy léčen operativně plastickým chirurgem, ale na celkové léčbě se podílí odborníci z dalších oblastí – ORL, foniatrie, logopedie, ortodoncie atd. Načasování základních operací: Rozštěp rtu je operován na základě rozhodnutí rodičů buďto v novorozeneckém věku nebo od 3. měsíce věku dítěte. Rozštěp patra se v ČR operuje mezi 6. – 12. měsícem věku dítěte. Rozštěp čelisti je operován od 8. roku, dle jeho individuálního vývoje.

Historie léčby rozštěpu obličeje

Rozštěpová vada obličeje je stará jako lidstvo samo. Historické doklady o léčbě této vrozené vývojové vady pochází již z roku 390 před naším letopočtem (Čína, písemné doklady o chirurgii rozštěpových vad specializovaným lékařem). První velká dochovaná kniha o léčbě rozštěpu rtu byla vydána ve 14. století. Rozvoj operací patra nastal začátkem 19. století a velký posun v léčbě rozštěpů začal po zavedení celkové anestézie a s objevem antibiotik. Od druhé poloviny 20. století se díky vývoji operačních technik, šicích materiálů a komplexnímu mnohooborovému přístupu k pacientům stala tato nápadná vrozená vada vyléčitelná tak, že umožní postiženému jedinci prožít plnohodnotný život.


Popis vzniku rozštěpu

Slovo rozštěp je vlastně tak trochu zavádějící. Nejedná se totiž o rozštěpení, ale nesrostení. Obličej se vyvíjí již v prvních týdnech těhotenství a zpočátku je toto nesrostení zcela normálním vývojovým jevem, kterým každý prochází v přesně určeném období. Tedy každé dítě má po čas svého vývoje v těle matky nesrostlý ret i patro. Ale už po 6. týdnu těhotenství dochází ke spojování jednotlivých tkání a k jejich srůstání. Rozštěp vznikne v momentě, kdy ke spojení nedojde, srůstu je nějakým způsobem zabráněno nebo není kvalitní.

Embryo má tedy zpočátku na obou stranách nesrostlý ret a dáseň. Mezera pokračuje až do tkaniva, ze kterého se vytvoří nos. Až se tyto tkáně spojí a srostou, vytvoří prostor mezi nosem a přední částí úst. V případě, že nesrostou na jedné nebo obou stranách, narodí se dítě s rozštěpem rtu, který může nebo nemusí pokračovat až na dáseň a čelist.

V ten samý čas má dítě nespojené i patro. Patrové výběžky se začínají spojovat o něco později a to mezi 8. – 12. týdnem. Nedošlo-li ke spojení a správnému srůstu patrových výběžků, narodí se dítě s rozštěpem patra. I rozštěp patra může mít různý rozsah.

Celý proces spojování a srůstání je ukončen po 12. týdnu.

Ojediněle se mohou také objevit rozštěpy dalších částí obličeje, atypické rozštěpy. Incidence rozštěpů obličeje je asi 1 až 2 případy na 1000 nově narozených dětí.


Prevence rozštěpu

Z dlouhodobého sledování výskytu rozštěpů je průměrný počet nově narozených dětí s rozštěpem obličeje stále stejný, a to i v nejvyspělejších zemích světa, kde jsou vynakládány prostředky na prevenci. Jen o málo vyšší je v rozvojových zemích bez prevence.

Je možné předejít vzniku rozštěpu?

Riziko vzniku rozštěpu mají všechny zdravé páry od 3 do 5 %. Užívání vyváženého množství vitamínů a stopových prvků oběma partnery by mělo začít nejméně 3 měsíce před oplodněním. Některé studie nasvědčují tomu, že užívání zvýšených dávek kyseliny listové může předejít vzniku rozštěpu.

Příčiny rozštěpu

Příčinou vzniku rozštěpu je vždy kombinace vnějších a vnitřních vlivů, které působí na plod. Pouze 20 % těchto vad je dáno genetickým základem přeneseným na dítě rodiči, 60 % vzniká jako vada nová ze zevní příčiny a 20 % je kombinací obou vlivů. Látkami, které jsou známé jako teratogeny (negativně ovlivňující vývoj plodu), jsou například některá antibiotika, nadměrné množství vitamínu A, viry, hormony, kouření, alkohol a další. Aby se vytvořil rozštěp, musí působit vždy několik vlivů současně.


Příznaky a projevy rozštěpu

Rozštěpy mohou mít velmi rozdílný rozsah. Od forem naznačených až po úplné. Může být zasažen ret, čelist i patro. Mohou být jednostranné i oboustranné. Rozštěpy rtu jsou častěji postižení chlapci. Naopak izolovanými rozštěpy patra (je zasaženo pouze patro) jsou častěji postiženy dívky.

Rozštěpy rtu jsou diagnostikovány pro svoji nápadnost snadno ihned po narození. Rozštěp patra je otvor v patře, který je viditelný, když novorozenec otevře ústa. Je velmi důležité použít při vyšetření svítilnu, aby nebyl přehlédnut ani defekt malých rozměrů. Toto se běžně vyšetřuje již v porodnici. Novorozenci postižení rozštěpem patra budou mít problémy s kojením, protože nedokážou vytvořit v ústech podtlak potřebný k sání. Pokud se plné kojení nezdaří, jsou tito kojenci přikrmováni nebo jsou plně krmeni lahví. Lahev bývá často nutné opatřit speciálně upravenou savičkou nebo je používána speciální kojenecká lahev pro děti s rozštěpem patra. Důležité je najít ke krmení vhodnou polohu, nejlépe v polosedě, kdy mléko dítěti tolik nevniká do nosu.


Diagnostika rozštěpu

Polovina případů rozštěpů obličeje, kdy je zasažen ret, je diagnostikována již prenatálně okolo 20. týdne těhotenství pomocí ultrazvuku při cíleném vyšetření obličeje, zbytek je diagnostikován až po narození. Hned po porodu, ale i v dalších dnech je novorozenec podroben několika vyšetřením, kdy je mu zkontrolováno patro a celá ústní dutina. Submukózní rozštěpy (naznačené rozštěpy patra) často nejsou diagnostikovány ani v porodnici, ale až později. Tento typ rozštěpů mnohdy diagnostikuje až foniatr po té, kdy dítě absolvuje neúspěšnou logopedickou terapii. I tento typ rozštěpů je nutné léčit operativně.

Léčba rozštěpu

V ČR je léčba na velmi dobré úrovni. Soustředí se do dvou rozštěpových center, a to v Praze a v Brně, kde o pacienty pečuje celý tým lékařů – plastický chirurg, ortodontista, logoped, foniatr, lékař ORL.

Nejdříve se operativně řeší rozštěp rtu. O načasování operace rtu se v ČR vede zatím stále polemika. Jeden proud preferuje operace neonatální, tedy u novorozenců, druhý zastává operace od 3. měsíce, kdy je dítě již vyzrálejší. Obě načasování přinášejí velmi dobré výsledky. Operace patra se v současné době provádí mezi 6. až 12. měsícem věku dítěte. Tímto načasováním operací patra před nástupem řeči si dítě na nové poměry v ústech snadno zvykne a ve většině případů tak není nutná dlouhodobá logopedická náprava. Ranou operací patra se díky projizvení ovšem ovlivní růst čelisti, který je však dobře řešitelný ortodontickou léčbou. Ortodontická léčba začíná u části pacientů již na mléčném chrupu, u dalších na chrupu smíšeném a trvá až do dospělosti. V té době je již možné nahradit případné chybějící zuby (zubní můstek, implantát). Rozštěp čelisti je řešen spongioplastikou po 8. roce dítěte. Načasování je však individuální a řídí se fází růstu špičáků dítěte. Závěrečné korekční operace se provádí v dospělosti. Korekční operace se v některých případech provádějí i před nástupem růstového spurtu. Pacienti, kteří mají rozštěpem zasaženo patro, jsou sledováni logopedem a foniatrem. Také v ordinaci ORL (ušní, nosní, krční) pro časté komplikace se středouším v dětském věku.


Komplikace

Nejčastěji komplikace doprovázejí pacienty, kteří mají rozštěpem zasaženo patro. Jedná se o záněty středouší. Je to důsledek špatné funkce Eustachovy trubice (Eustachova trubice spojuje nosohltan a střední ucho a slouží k vyrovnávání tlaku vzduchu za bubínkem), která má v dětství nepříznivé postavení, které se ale růstem zlepšuje. Právě u dětí s rozštěpem patra jsou svaly patra zodpovědné za otevírání Eustachovy trubice jen částečně funkční a společně se zmnoženou mandlí tak způsobují její špatnou funkci. Postupně vzniká podtlak a středouší vyplní rosolovitá až hlenovitá tekutina, která způsobuje přechodnou převodní nedoslýchavost. Bez vhodné léčby na specializovaném pracovišti by mohlo dojít k oslabení až ke ztrátě sluchu. Další komplikací při rozštěpu patra je vývoj řeči. Děti jsou vždy sledovány logopedem rozštěpového centra a v místě bydliště dochází na logopedickou terapii dle potřeby. Pokud však patro není plně funkční ani po první operaci mají děti problém s artikulací, kdy je jejich řeč nosová nebo až samohlásková, těžko srozumitelná. V těchto případech je nutné přistoupit k reoperaci patra (zpravidla okolo 3let). Touto se již problém v naprosté většině případů napraví a logopedickou terapií se dosáhne dobrých výsledků. U dětí, které mají rozštěpem zasaženu čelist, je vždy nutná ortodontická léčba. Pacienti mohou mít v místě rozštěpu zuby nadpočetné, stejně jako chybějící, různě rotované nebo deformované. Vše je však dobře léčitelné ortodontickými aparátky, implantáty nebo zubními můstky. Některé děti trpí zvýšenou kazivostí mléčného chrupu, který je nutné vždy včas ošetřit u stomatologa.


Moje dítě má rozštěp, kde mám hledat pomoc?

Základní podmínkou úspěšné léčby rozštěpové vady obličeje je dobrá spolupráce celého lékařského týmu a rodičů malého pacienta a později pacienta samotného. Pozitivním faktorem pro mnohé je vědomí, že na problémy a starosti při této dlouhodobé léčbě nejsou sami, že vždy najdou pomocnou ruku u rodičovských organizací, které při rozštěpových centrech pracují. Jsou to:

Dalším, neméně důležitým faktorem úspěšné léčby, je přijetí dítěte rodinou i okolím. Jen z milovaného dítěte, které vyrůstá v láskyplném prostředí, může vyrůst zdravě sebevědomý dospělý.

Rozštěp ve filmu

Krátký filmový dokument o tom jak s touto vrozenou vadou žijí děti a jak problematiku vnímají jejich rodiče.

Autoři textu: © Jakub Vinš a Martina Kolísková

Foto: © Martin Greslou

referenční odkaz

VINŠ, Jakub. Rozštěp obličeje [online]. ČeskáOrdinace.cz, 2013-11-29. Dostupné online.


Tento článek si během posledních třiceti dnů přečetlo 6 lidí.


Sdílejte tento článek se svými přáteli:

Facebook    Twitter    Digg   

Poslat emailem

Vytisknout článek


přidejte sem svůj komentář

Nenašli jste zde přesně to, co jste hledali? Zeptejte se na to ostatních. Určitě Vám pomohou.
Ke svému dotazu použijte tento formulář.


Jméno
E-mail
Nadpis
Komentář
Všechna políčka formuláře je třeba vyplnit!
Připojit fotku
přehled komentářů
K článku zatím nebyl napsán žádný komentář.

zajímavé články
zaměření článku



Sitemap | RSS