Co je to prion
Potenciální nebezpečí představují priony - bílkovinné infekční částice. Ty způsobují neurodegenerativní onemocnění u zvířat i u člověka - jde o tzv. prionové choroby a patří mezi ně například BSE neboli nemoc šílených krav i její lidská obdoba - nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Lékaři dlouho považovali za cíl prionů především nervovou tkáň. Američtí biologové popsali cílený atak prionů na srdeční sval poprvé u myší. Spektrum chorob vyvolaných priony může být podstatně širší, než se vědci domnívali.
Priony jsou vlastně infekční bílkoviny neboli proteiny. Pokud určitý úsek normálního prionu, které běžně máme ve svém těle, získá nesprávný tvar, stačí to k tomu, aby se stal infekčním. Když se pak tento změněný prion setká s normálním prionem, způsobí změnu jeho tvaru na nenormální, infekční formu.
Jsou priony nebezpečné?
Za normálních okolností nám priony dobře slouží. Starají se například o množení buněk kostní dřeně. Ale běda, když se zauzlí. Molekuly s nesprávným prostorovým uspořádáním se hromadí v postižených tkáních. V mozku zabíjejí neurony a nervovou tkáň mění na hmotu připomínající děravý ementál. Choroby vyvolané priony mají mnohaletou inkubační dobu a jsou bez výjimky smrtelné. Současná medicína proti nim nemá žádný lék.
Dříve se všichni domnívali, že priony jsou původci chorob nervového systému, ale v proběhlé studii vědci prokázali, že choroby mohou mít i jiné projevy a rozšířili typy postižení, která mohou priony vyvolat.
Vědci pozorovali ukládání prionů do srdeční svaloviny myší nakažených priony, pocházejícími z mozku ovcí. U postižených myšek se projevilo onemocnění, pro které používají lékaři termín amyloidóza srdce. Při amyloidóze se v postižené tkáni ukládají nejrůznější bílkoviny. Srdeční sval po jejich nahromadění tvrdne a ztrácí na výkonnosti. Na ztvrdnutí srdce se podílejí bílkoviny různých typů. Priony však z této nekalé činnosti nikdo nepodezíral.
Prionové choroby
Prionové choroby byly dlouho považovány za vzácnou raritu. Od 17. století byla známa ovčí prionová choroba skrapie. Ve 20. letech minulého století bylo popsáno i lidské prionové onemocnění. Podle svých objevitelů bývá označováno jako Creutzfeldt-Jakobova choroba. Postihuje nejvýše dva lidi z milionu.
Před čtvrtstoletím však vstoupily prionové choroby rázně do povědomí široké veřejnosti. Ve Velké Británii propukla u skotu nemoc šílených krav. Oficiální počty diagnostikovaných případů šly do statisíců. Skutečný rozsah nákazy byl ale podstatně větší. O deset let později bylo jasné, že se lidé mohou nakazit priony od skotu, které se dostaly do potravin s nervovou tkání nakažených zvířat. Postižené osoby onemocněly zvláštní formou prionového onemocnění obvykle označovaného jako nová varianta Creutzfeldt-Jakobovy choroby. Zatím si vyžádala na celém světě asi 160 lidských životů.
Všichni pacienti postižení novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby mají těžce poškozen mozek, ale mohou být postiženy i jinak. Například závažným poškozením srdečního svalu. V roce 2005 už byl popsán případ pacienta, kterému se priony v srdci hromadily. Závažnou okolností, provázející prionové onemocnění srdce u myší, je uvolňování velkého množství prionů do krevního oběhu. Pokud dochází ke stejnému vzestupu prionů také v krvi některých lidských obětí prionových chorob, zvyšuje se riziko přenosu nákazy krevní transfuzí. V Británii už byly zaznamenány nejméně tři případy, kdy se lidé nakazili novou variantou Creutzfeldt-Jakobovy choroby po krevní transfuzi od osoby nakažené prionovou chorobou.