Informace od zdravotní sestry

MENU

  

PROSTATA

  

KREVNÍ TLAK

  

CUKROVKA

  

WARFARIN

  
Téma

NOSITEL GENU CYSTICKÁ FIBRÓZA MOŽNOST ONEMOCNĚNÍ

OBSAH

Pojem fibróza

Fibróza je zmnožení, zhuštění vaziva ve tkáni.

Zdroj: Různé druhy fibrózy

Poradna

V naší poradně s názvem WARFARIN A  PANGROL se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Dana.

Dobrý den. Ovlivňuje uźivaní pangrolu na trávení účinnost warfarinu .?
Děkuji za odpo

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Pangrol obsahuje účinnou látku pankreatin, který se obvykle získává ze slinivky břišní prasat nebo krav. Slinivka je orgán u zvířat a lidí, který vyrábí chemikálie – amylázu, lipázu a proteázu – které jsou potřebné pro správné trávení. Pankreatin se používá jako lék s prokázanou účinností při léčbě problémů s trávením, které vznikají, když byla slinivka odstraněna nebo nefunguje dobře. Cystická fibróza nebo pokračující otok slinivky (chronická pankreatitida) jsou dva ze stavů, které mohou způsobit špatné fungování slinivky břišní.
Pancreatin se také používá při střevní plynatosti (nadýmání) nebo jako prostředek na podporu trávení. Toto jsou všechno prospěšné účinky, které můžete využít, i když užíváte Warfarin, protože Pangrol nijak neovlivňuje účinky Warfarinu.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Warfarin a testoviny

Fibróza, Fibrosa

Fibróza, fibrosa – jde o identický název.

Zdroj: Různé druhy fibrózy

Diskuze

V diskuzi ÚČINNÁ PREVENCE se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Jura.

Nikolo to mimo není. :-|



Protože to, kdy ti Azheimer nastoupí a taky v jaký podobě se ovlinit dá. Jde tam kromě genů (který nezměníš, to je jasný), taky o průchodnost cév v mozku (vaskulární demence) a to už se určitě ovlivňovat dá. Když se o riziku Alzheimera dozvíš dejme tomu ve třiceti a budeš to řešit, může se ti posunout třeba na 95. A to už je teda setsakra dobrý.

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Re: účinná prevence

Jak vzniká onemocnění cystickou fibrózou

Cystická fibróza je mezi bělochy nejrozšířenější smrtelnou genetickou chorobou. Viníkem vzniku cystické fibrózy je porucha v DNA, tedy v samotném genetickém předpisu, podle kterého se vyvíjí lidské tělo po celý život. Konkrétně je příčina v nositelce genetické informace, ve které je chyba neboli mutace v genu. Tento zmutovaný gen ovlivňuje tvorbu proteinu CFTR (cystickofibrický transmembránový regulátor konduktance). Z proteinu CFTR se tvoří tak zvaný chloridový kanál na buněčných membránách a ten přímo ovlivňuje množství koncentrace chloridů a sodíku. Zmutovaný gen, který je příčinou cystické fibrózy se nachází na dlouhém raménku chromozomu 7.
 

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Diskuze

V diskuzi ZÁNĚT DĚLOHY U FENY se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Marcela Hackerová.

Dobrý den, je to moc dobře zpracovaný článek.Děkuji. Můžu se zeptat na názor na kastraci feny staré 13 a půl roku? Byla jí diagnostikována cystická hyperplazie. Hárá již 2 měsíce, lehce zvýšená teplota. Jinak bez příznaků, normálně vyměšuje, normálně jí. Jen velmi špatně snáší narkózu. Na srdíčku lehká šelest, bez meditace asi vzhledem k věku normální.

Děkuji

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Jitka Ohnemichlová.

Naší fence bude 11 let,si rok bere léky na srdce,asi mpřes měsíc ji léčíme na počínající zánět dělohy,kolik je běžná cena operace v tomto věku a je naděje,že bude vše v pořádku, a kolik nás bude stát pooperační léčba, nyní má za sebou 2 dobrání antibiotik, a pořád trochu krvácí,trochu více pije.

Zdroj: diskuze Zánět dělohy u feny

Cystická fibróza

Cystická fibróza je závažné a nevyléčitelné dědičné onemocnění způsobené mutacemi v genu CFTR, který řídí činnost takzvaného chloridového kanálu v membráně buněk. Nemoc postihuje řadu orgánů, především dýchací, trávicí a reprodukční systém. V plicích nemocného se tvoří hustý hlen, v němž se usídlují bakterie, což vede k opakovaným infekcím dýchacích cest a trvalému poškození plic. Pacienti mají také často problém s výživou, neboť slinivka břišní netvoří správně trávicí enzymy, a tak i přes vysoce kalorickou stravu neprospívají a nepřibírají na váze. Muži jsou neplodní, nemají přítomny spermie (azoospermie) z důvodu vrozené nepřítomnosti chámovodů.

Cystická fibróza je dědičné onemocnění, což znamená, že pro rozvoj onemocnění je nutná přítomnost dvou mutací u pacienta – jedna mutace zděděná od matky, druhá od otce. Rodiče nemocného jsou tedy zdravými nositeli mutace (vlohy pro onemocnění) a mají 25% pravděpodobnost narození dítěte s cystickou fibrózou. V české populaci je každý 26. člověk nositelem mutace CFTR genu.

Cystická fibróza je v současné době nevyléčitelná nemoc, jejíž důsledky se dají pouze mírnit včasnou diagnostikou. Jedinou prevencí před narozením takto postiženého dítěte je u rodičů s rizikem CF využití metod asistované reprodukce s preimplantační diagnostikou (PGD), kdy jsou pro přenos do dělohy vybrána jen geneticky zdravá embrya. Pokud žena otěhotní přirozenou cestou, může podstoupit prenatální diagnostiku (genetické vyšetření plodu v graviditě) a při prokázání postižení plodu lze těhotenství z genetické indikace ukončit.

Projevy: Při onemocnění cystickou fibrózou se v dýchacích cestách nemocným tvoří hustý hlen, ve kterém se dobře usídlují bakterie nebo nečistoty. Nemocní cystickou fibrózou mohou mít plíce osídleny bakteriemi specifickými pouze pro takto nemocné (Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia). Na tyto bakterie špatně účinkují antibiotika a chronická infekce zhoršuje průběh celého onemocnění. Nemocní se nesmí vzájemně stýkat, aby se těmito bakteriemi nenakazili.

Zdroj: Lepivé hleny

Poradna

V naší poradně s názvem TO JE VÁŽNĚ... se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Lucinka.

To je vážně hnus, co se tady řeší. Lidi, jaký červy? Nechcete mi říct, že to vážně někdo může mít v sobě? Je 21.století.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

U nákazy parazitem nehraje vývoj společnosti žádnou roli. Parazit se do těla dostane obvykle orální cestou, zřídka pak prostřednictvím bodnutí od hmyzu nebo z kontaminovaného prostředí kůží a tělními otvory. Každé snědené syrové maso je potencionálním rizikem pro vstup parazita do lidského těla. Syrové maso se dnes běžně konzumuje, obsahuje ho například suši, stejk, karpačo, tatarský biftek, sušené maso, atd. Parazit se v těle uhnízdí bez větších příznaků a nositel tak ani neví, že ho v sobě má.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze To je vážně...

Cystická fibróza – projevy nemoci a příznaky

Říká se jim slané děti. Kvůli špatné funkci potních žláz mají totiž v potu až pětkrát víc soli než zdraví lidé. Slaná pokožka je ale jen jeden z projevů nemoci slaných dětí. Nemoc slaných dětí dále také závažně postihuje dýchací, trávicí a rozmnožovací soustavu. Při cystické fibróze jsou postiženy orgány, které jsou žlázami, ve kterých potom dochází k abnormální tvorbě produktů těchto žláz. Například žluč produkuje příliš hustou a agresivní žluč, nebo zvlhčující žlázy v plicích produkují mnoho hustého hlenu, svým vzhledem podobného například chemoprénu 

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Poradna

V naší poradně s názvem VITE JAK POMOCI PACIENTOVI S CYSTICKOU FIBROZOU? se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Roman Křapka.

Dobry den pane doktore,

Rad bych Vam polozil strucnou otazku.

Vite jak pomoci pacientovi s Cystickou fibrozou?

Jedna se o rodinneho prislusnika. O nemoci z pohledu zapadni mediciny vime jako ucastnici lecebneho procesu hodne, ale rad bych znal Vas pohled na tuto nemoc a pripadnou cestu ven z kolotoce trapeni.

Predem dekuji za jakoukoliv odpoved,

S uctou,

Roman Krapka

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Nemohu vám poskytnout vyjádření pana Šuly, ale pokusím se odpovědět dle vlastního názoru. Cystická fibróza je dědičná genetická porucha, která narušuje normální funkce epiteliálních buněk nacházejících se v mnoha lidských orgánech - plíce, dýchací cesty, játra, ledviny, kůže a reprodukční systém. Cystickou fibrózu způsobuje jeden defektní gen, který narušuje funkce epiteliálních buněk a způsobuje, že se v těle objevují buňky s lepivým hlenem, což často vede k poškození plic a k chronickému kašli. Defektní gen u těchto lidí ovlivňuje jejich dýchání a schopnost filtrace vzduchu, trávení potravy a absorbci živin v zažívacím traktu. Podle Nadace pro cystickou fibrózu se v současnosti cystická fibróza považuje za nevyléčitelnou, nicméně určité diety, doplňky, trávicí enzymy a zvyky životního stylu mohou pomoci lépe zvládat příznaky. V první řadě je to výživná strava již od začátku zivota. Mnoho lékařů a odborníků na výživu pracujících s pacienty s cystickou fibrózou doporučuje stravu s vysokým obsahem tuku a vysokým obsahem kalorií, aby se snížilo riziko podvýživy. Ovšem pozor na nekvalitní potraviny a zpracované potraviny, ty mohou mít sice vysoký obsah kalorií a tuků, ale jsou to zejména trans-tuky nebo omega-6 mastné kyseliny, které obvykle nepomáhají ke snižování zánětu vedoucího k poškození plic, proto se nedoporučují pro osoby s cystickou fibrózou. Tyto nežádoucí látky se nacházejí zejména v rafinovaných rostlinných olejích: slunečnicový olej, olej z kukuřice a sezamový olej. Proto je důležité tyto potraviny zcela vyřadit a nahradit je podle následujících doporučení. Konzumace protizánětlivých tuků, včetně mononenasycených tuků, jako je extra panenský olivový olej, avokádový olej a panenský kokosový olej, je dobrý způsob, jak zvýšit příjem kalorií. Ořechy a semena, jako jsou mandle, chia semínka, lněné semínko, vlašské ořechy a konopná semena, jsou také dobrou volbou pro tento účel, stejně jako přirozeně hutnější maso, jako je červené hovězí maso a jehněčí. Nerafinované sacharidy mohou poskytnout výživné kalorie a energii, zejména v kombinaci s tuky. Nejlepší je jíst nezpracované, nízkoglykemické druhy, jako jsou původní druhy pšenice (špalda, samolina), ovoce a škrobovou zeleninu (řepa, mrkev, zelený hrášek, kukuřice a brambory). Obecně by v jídelníčku lidí s cystickou fibrózou měly být posíleny tyto komponenty:
1. vitamín K - všechna zelená zelenina;
2. vitamín D - slunce nebo sólarium;
3. vitamín A - nastrouhaná mrkev ohřátá v tuku;
4. vitamín E - ořechy;
5. někteří lidé s cystickou fibrózou by také měli přidat více soli do své stravy, aby se zabránilo dehydrataci;
6. omega-3 mastné kyseliny mohou být přínosem ke snižování zánětu (nacházejí se u volně žijících ryb, jako jsou lososy, sardinky a halibut);
7. pankreatické enzymy (k dostání volně v lékárně) jsou také běžně používány k tomu, aby pomohly lépe trávit jídlo a kalorie;
8. vysoce kvalitní multivitamíny a antioxidanty pomáhají předcházet zánětu, náchylnosti k infekcím a poškození plic;
9. laktobacily a probiotické doplňky jsou také užitečné pro zlepšení trávicích funkcí;
Dalším pomocníkem jsou přístroje, jako je bronchodilatátor, který pomáhá uvolňovat svaly v dýchacích cestách a pomáhá vykašlat hlen, čímž brání zhoršení zánětu. Použití určitých inhalantů nebo bronchodilatancií může pomoci obnovit dýchání a udržet plíce bez infekce, stejně jako použití zařízení nazývaných oscilační pozitivní výdechový tlak (PEP), které zvyšují proudění vzduchu do plic a pomocí vibrací pomáhají uvolnít hlen. Přístroje může předepsat ošetřující lékař.
V budoucnu bude možná k dispozici i genetická léčba, která spočívá v inhalování spreje obsahujícího normální kopii defektního genu, který může opravit vadnou kopii v plicích a zlepšit tvorbu hlenu. Dalším obdobným přístupem je terapie výživou speciálními proteiny, která také opravuje defektní gen a snižuje akumulaci lepivého hlenu v trávicím traktu a v dýchacích cestách.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Vite jak pomoci pacientovi s Cystickou fibrozou?

Diagnostika cystické fibrózy, jak nemoc zjistit

U dítěte, které cystickou fibrózu má, je nejdůležitější co nejdříve nemoc odhalit, aby ji bylo možné začít léčit dříve, než zanechá na orgánech vážné následky. Optimální tedy je, když se nemoc podaří diagnostikovat během několika týdnů po narození. Proto se provádí levný preventivní test na nemoc cystické fibrózy u všech novorozenců 2 dny starých. Zkoumá se u nich zvýšená koncentrace sodíku a/nebo chlóru v jejich potu. Koncentrace chloridu v potu novorozence vyšší než 60 mmol/litr potvrzuje diagnózu onemocnění cystickou fibrózou.
Pacient s cystickou fibrózou má nejlepší prognózu, tedy lepší naději na délku a kvalitu života v případě, že je tato nemoc u něho diagnostikována do dvou měsíců jeho věku. To prakticky nelze bez novorozeneckého screeningu. Novorozenecký screening (skrýnyng) se provádí u všech novorozenců, na kterých se provádí testy na 13 vybraných chorob. Cystická fibróza mezi ně patří od roku 2009. 
 

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Poradna

V naší poradně s názvem RAKOVINA KŮŽE POD NEHTEM se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Hana.

Dobry den, pred par dny jsem si vsimla nacervenale skvrny na nehtovem luzku a male cerne tecky - prikladam fotografii. Je potreba s tim jit na kozni? Dekuji.
Uživatel rovněž přidal ke svému příspěvku i obrázek, který můžete vidět, když kliknete na tento odkaz přiložený obrázek.

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Načervenalá skvrna pod nehtem není onemocnění nehtu, ale následek jiného onemocnění. Často se tyto skvrny objevují u pacientů, kteří prodělali onemocnění COVID-19. Není třeba s tím nic dělat, stačí počkat až to to zmizí.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Melanom pod nehtem foto

Cystická fibróza léčba

Díky včasné diagnostice se dnes lékařům daří držet projevy a průběh nemoci lépe pod kontrolou. Zatímco ještě v 60. letech umírali pacienti už v dětském věku, dnes se mohou dožít i 35 let. Důležité jsou ale pravidelné kontroly, na kterých lékaři musí hlídat stav plic, jater a slinivky, ale i to, jak dětský pacient roste a přibývá na váze.
Kromě kontrol patří k životu pacientů s cystickou fibrózou také pravidelné návštěvy v nemocnicích jednou za čtvrt roku na dobu 14 dní. Dostávají zde výživu a antibiotika do žíly. Těla těchto dětí při hospitalizaci získají potřebné živiny, které by jinak jen obtížně mohli přijmout. A antibiotika jim zase vyhubí bakterie, které způsobují neustálé infekce v dýchacích cestách.


Cystická fibróza je jednou z dědičných chorob, která je typická pro populaci ve střední Evropě. U nás má tento vadný gen, který může cystickou fibrózu způsobit, každé třicáté nově narozené dítě. U takového dítěte nemusí zákonitě propuknout onemocnění cystickou fibrózou, takže se jeví jako zdravé, ale ve skutečnosti je přenašečem choroby cystické fibrózy. Problém nastane, když dospěje a založí rodinu s partnerem, který nese ve své genové výbavě stejnou chybu. Potom už je, vzhledem k možným kombinacím chromozomů, čtvrtinové riziko, že budou mít dítě nemocné cystickou fibrózou. V současnosti má v česku cystickou fibrózu diagnostikovánu jedno dítě ze tří tisíc nově narozených dětí.

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Poradna

V naší poradně s názvem PŘÍZNAKY PŘI ONEMOCNĚNÍ LEDVIN se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Zdenka.

Již delší dobu mám otoky kotníku,dušnost,unavu,je možné že by se mohlo jednat o onemocnění ledvin? děkuji

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Cempírek.

Ano, otoky dolních končetin a únava můžou být příznakem onemocnění ledvin. Dušnost by ale spíše ukazovala na kardiovaskulární problém. Nejlépe bude, když svůj zdravotní stav zkonzultujete se svým praktickým lékařem. Popřípadě "na vlastní pěst" můžete na poliklinice v Lipníku nebo lépe v Olomouci navštívit přímo nefrologii s ledvinami a kardiologii se srdcem a cévami.
Otoky dolních končetin můžete korigovat zvednutím nohou vleže a jejich opřením o svislou stěnu, popřípadě nošením kompresních punčoch. Únavu vám pomůže zmírnit odkyselení organizmu a užívání probiotik. Dušnost, tu až podle její příčiny.
Svůj stav nepodceňte a nechte se vyšetřit.

Zdraví Cempírek!

Zdroj: diskuze Příznaky při onemocnění ledvin

Prevence cystické fibrózy

Setkají-li se rodiče, kteří jsou oba zdraví, ale přenašeči genu pro cystickou fibrózu, tak zde existuje reálné riziko 25 % pro jejich společné potomky, že se narodí s tímto onemocněním. Pokud lékaři o tomto riziku vědí dopředu, tak takovému páru odborně nabídnou prenatální diagnostiku cystické fibrózy. Prenatální diagnostika cystické fibrózy dává velmi přesné poznatky o postižení dítěte cystickou fibrózou. Pokud tento genetický test na cystickou fibrózu ukáže pozitivní výsledek, tak se 100% pravděpodobností bude narozené dítě nemocné cystickou fibrózou. Test se proto provádí již v raném těhotenství, aby bylo možné těhotenství včas přerušit interupcí. Podle zde popsaného postupu testování a následného přerušení těhotenství bychom vlastně už nemuseli vůbec nikdy cytickou fibrózu v budoucnu řešit, prostě bychom nenechali narodit děti s cystickou fibrózou. Potíž je ale v tom, že vyšetření je příliš drahé na to, aby se nabízelo preventivně všem těhotným ženám. Z tohoto důvodu ho lékaři provádějí jenom u rodičů, kteří patří mezi přenašeče cystické fibrózy a vědí o tom, že přenašeči jsou. Jenže přenašeči vadného genu cystické fibrózy o svém údělu většinou nemají tušení a často to zjistí, až když se jim nemocné dítě narodí a život se jim rázem změní v neštěstí. Mimo genetický test žádné jiné zjevné příznaky cystické fibrózy v těhotenství nejsou známé a těhotenství při cystické fibróze probíhá zcela normálně.

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Diskuze

V diskuzi DIETA PŘI ONEMOCNĚNÍ OČÍ se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Jaroslav.

Prosím o pár receptů při onemocnění sítnice oči ve stádiu degenerace. Děkuji

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Dieta při onemocnění očí

Cystická fibróza - průběh nemoci

Nejčastější průvodní komplikací cystické fibrózy jsou časté plicní záněty. U nemocných cystickou fibrózou se totiž v dýchacích cestách tvoří velmi hustý vazký hlen, který místo toho, aby jen zvlhčoval sliznici dýchacího ústrojí, tak ji naopak vysloveně ucpává a zneprůchodňuje dýchací cesty. V hustém hlenu, který se v dýchacích cestách usazuje, se navíc velmi dobře daří bakteriím. Pacienti trpí skoro nepřetržitě infekcemi, které doprovázejí záněty. Často mívají například zápal plic. Plicní tkáň, kterou neustálé záněty poškozují, je postupně tak zničená, že přestává fungovat. Právě selhání plic je nejčastější příčinou úmrtí při onemocnění cystickou fibrózou. Důležité je od prvního momentu, kdy se diagnóza cystické fibrózy stanoví, začít se starat o dobrou průchodnost dýchacích cest, aby v plicích neulpíval hustý hlen a mohl se dostávat z dýchacích cest rychle ven.
 

Některým nemocným mohou přestat fungovat také játra. Tvoří se v nich totiž příliš hustá žluč, která dráždí jaterní buňky, a může vést k cirhóze jater, nemoci, které laici říkají tvrdnutí jater a která postihuje hlavně alkoholiky. Špatně často funguje také slinivka, která také tvoří trávicí šťávy. Trávicí šťáva, která je produkovaná slinivkou břišní u nemocných cystickou fibrózou, neobsahuje žádné trávicí enzymy, tak zvané štěpiče přijaté potravy. Proto nemocní cystickou fibrózou, přestože dost často a hodně jedí, tak nepřibývají na váze a také špatně rostou. Je to proto, že díky nedostatku štepících enzymů nejsou schopni zužitkovat přijaté živiny v zažívacím traktu a mají tak zcela minimální vstřebávání živin.

Zdroj: Co je cystická fibróza?

Diskuze

V diskuzi TROJKLANÝ NERV se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Pavel.

Dobrý den. Chtěl bych se zeptat na možné příčiny onemocnění trojklaného nervu a a jakým způsobem tomuto onemocnění předcházet.
Předem děkuji za odpověd.
Pavel

Na tento příspěvěk jestě nikdo nereagoval. Chcete se k němu vyjádřit? Klikněte na tlačítko a budete moci vložit svůj komentář.

Zdroj: diskuze Trojklaný nerv

Plicní fibróza příznaky

Mezi hlavní příznaky plicní fibrózy patří postupně se zhoršující dušnost a slabost při námaze a neproduktivní kašel. Mezi další příznaky plicní fibrózy patří pozitivní antinukleární protilátky, revmatoidní faktor a také zvýšené hladiny imunoglobulinů a cirkulujících imunokomplexů. V bronchoaleveolární laváži nacházíme zvýšené množství alveolárních makrofágů a polymorfonukleárních leukocytů, více neutrofilů a eozinofilů. V některých případech je prokázaná tvorba autoprotilátek, například pozitivní antinukleární protilátky. Fotografie, na kterých jsou vidět projevy plicní fibrózy, jsou zde: plicní fibróza foto.
 

Zdroj: Idiopatická plicní fibróza

Diskuze

V diskuzi CRP -5 se k tomuto tématu vyjádřil uživatel Šromová Kateřina.

crp -5 je zvýšený je to virové onemocnění

Svou reakci k tomuto příspěvku přidal uživatel Tomáš.

CRP >5 je naprosto v normě, o virovém onemocnění mluvíme tehdy, když CRP vystoupne od 10 do 20 a výš nad 40 se jedná už o zánětlivé onemocnění

Zdroj: diskuze CRP -5

Zvětšená slezina u dětí

Poranění sleziny bývá provázeno závažným krvácením. Při sepsi, tedy při otravě krve, se slezina aktivuje, zvětšuje se až na několikanásobek své velikosti a její struktura se zcela stírá – vzniká septická slezina. Zvětšení sleziny se odborně nazývá splenomegalie. Slezina se zvětšuje také při městnání krve a některých chorobách krvetvorby, jako je například leukemie, Hodgkinův lymfom, pravá polycytémie, či jater, například při hepatitidě, infekční mononukleóze nebo jaterní cirhóze. Ke zvětšení sleziny dochází v těchto případech:

  • infekce – zejména pak bakteriální infekce (u dětí může být zvětšená u všech infekcí)
  • úraz – krvácení do sleziny, pohmoždění
  • nádorové onemocnění – leukémie, nádor přímo na slezině
  • onemocnění kardiovaskulární – anémie, pravostranné srdeční selhání, trombózy, endokarditida, hemolýza (předčasné odumírání červených krvinek)
  • onemocnění jater – jaterní cirhóza, portální hypertenze
  • autoimunitní onemocnění – lupus, revmatoidní artritida
  • další specifické nemoci – amyloidóza, cystická fibróza, hemochromatóza

Na zvětšenou slezinu si ve většině případů sami nepřijdete. Až když se u vás projeví některá z výše uvedených nemocí a lékař vás pošle na komplexnější vyšetření, lze na ultrazvuku břicha pozorovat zvětšení. Zvětšení sleziny se řeší podle toho, jaká je příčina. Po chirurgickém odstranění sleziny může člověk žít zcela bez problémů a bez omezení.

Zvětšená slezina se neprojevuje žádnými příznaky, tlačí však na okolní orgány a nervy. To způsobuje bolesti břicha, nadýmání či nechutenství.

Zdroj: Bolest sleziny může být příznakem nemoci

Diagnóza plicní fibrózy

Nejpřesnější diagnózu plicní fibrózy lze získat syntézou klinického obrazu, dále prozkoumáním radiologického nálezu včetně použití počítačové tomografie hrudníku s vysokým rozlišením a dále také pomocí plicní biopsie.
 

Zdroj: Idiopatická plicní fibróza

Fibróza jater

Jedná se o zvýšené ukládání pojivové tkáně v játrech, které je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odbouráváním mimobuněčné hmoty. Fibróza je obecnou reakcí na odumření, nebo poškození jaterních buněk, které může mít celou řadu příčin. Játra jsou normálně složena z jaterních buněk a krevních vlásečnic, uložených v pojivové tkáni, která se skládá z kolagenu, nekolagenních bílkovin včetně glykoproteinů a některých dalších látek. V játrech se dále nachází buňky zvané fibroblasty, které produkují procesem zvaným fibrogeneze všechny potřebné látky – kolagen, glykoproteiny a proteoglykany. Fibrogenezi stimuluje řada faktorů, například látky uvolňované z Kupfferových buněk, to znamená interleukin-1, tumor nekrotizující faktor alfa a destičkový růstový faktor, dále tvorbu vaziva podporují z buněk takzvaných makrofágů uvolňované leukotrieny, také vitamín A ve vysokých dávkách a transformující se růstový faktor beta. Fibróza může být nejen důsledkem vystupňované tvorby vaziva, ale také porušeným odbouráváním normálního nebo změněného kolagenu. Jednoduše řečeno: fibróza jater je zmnožení vaziva v jaterní tkáni, zejména v oblasti portálních polí. Vzniká v důsledku poškození jater (hepatitida, toxické vlivy). Fibróza jater představuje mírnější stupeň poškození, než je cirhóza.

Zdroj: Různé druhy fibrózy

Fibróza srdce

Vzniká následkem zánětu. Typickým znakem akutní fáze jsou drobné granulomy kolem drobných ložisek fibrinoidní nekrózy,  takzvaná Aschoffova tělíska. Skládají se z větších makrofágů se širokou cytoplazmou (Aničkovovy buňky). Později se léze hojí fibrózou. V myokardu tak vznikají drobné jizvičky různého rozsahu, na perikardu mohou vzniknout ohraničené srůsty, v chlopních se však tvoří granulační tkáň, což vede k vaskularizaci chlopně. Organizace granulační tkáně fibrózou způsobí deformaci chlopně, což se projeví stenózou a často též nedomykavostí. Endokardiální fibróza je proces neznámé etiologie, postihující endokard komor a posléze i chlopně. Onemocnění často postihuje děti v tropických oblastech (Afrika). Löfflerova endokarditis: endomyokardiální fibróza s velkými nástěnnými tromby. Onemocnění zpravidla doprovází eosinofilní leukemie (toxiny z eosinofilů postihují myokard). I toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje v tropech. Fibroelastóza endokardu se vyskytuje u některých vrozených srdečních vad (hypoplazie levého srdce) a také i jako progresivní onemocnění postihující především endokard levé komory. Etiologie není známa. Onemocnění může končit smrtí, terapeuticky se provádí balonková dilatace komor. Při akutní fibrinózní perikarditis je povrch srdce drsný, pokrytý fibrinem. V perikardiální dutině bývá malé množství výpotku. V dalším průběhu se listy peri- a epikardu slepují, fibrin se organizuje, mění se v granulační tkáň, která vyzrává a vede ke srůstům. Někdy nově vznikající vazivo kalcifikuje (zejména při tuberkulóze). Kalcifikáty se mohou uplatňovat jako restrikce při diastolickém plnění komor a jsou patrné na rentgenovém snímku (pancéřové srdce). Dále se může patologicky uplatňovat stenóza ústí velkých žil.

Zdroj: Různé druhy fibrózy

Plicní fibróza – průběh nemoci 

V rané aktivní fázi plicní fibrózy se objevují imunokomplexy v séru a v plicích. Tyto imunokomplexy mohou vyvolat zánět v plicích. Imunokomplexy stimulují makrofágy k uvolnění některých faktorů, jako například chemotaktický faktor leukotrien B4, který je uvolňován alveolárními makrofágy, a který přitahuje neutrofily a eozinofily z krve do plic. Alveolární makrofágy také vylučují řadu růstových faktorů pro fibroblasty, což vede k hromadění kolagenu, což ve svých důsledcích vede ke generalizované fibróze plicního parenchymu. V plicích tak dochází k postupné devastaci plicního parenchymu na podkladě nekontrolované fibroprodukce, indukované nikoliv cestou zánětu, ale cestou epiteliální. Právě fibroprodukce, která je produkována epiteliálními buňkami cestou destičkového růstového faktoru (PDGF), transformujícího růstového faktoru (TGF beta), nádor nekrotizujícího faktoru alfa (TNF-alfa), endothelinu-1, růstového faktoru pojivové tkáně (CTGF) a osteopontinu ve svém důsledku způsobuje necitlivost idiopatické plicní fibrózy (IPF) k léčbě běžnými protizánětlivými léky, jako jsou kortikoidy a imunosupresiva.
 

Zdroj: Idiopatická plicní fibróza

Plicní fibróza léčba

Současná léčba plicní fibrózy je zaměřena především na potlačení probíhajícího akutního zánětu a pak na prevenci před další ztrátou funkce. Léčba plicní fibrózy se provádí hlavně vysokými dávkami steroidů. V některých případech plicní fibrózy byla popsána stabilizace stavu za použití cytotoxických léků. Také umělý přívod kyslíku k nosu, zejména při zátěži, umožňuje pacientům vést aktivnější způsob života i při těžší plicní fibróze. U pacientů s nepokročilým onemocněním plicní fibrózou bývá podáván interferon gamma. Z nových antifibroticky působících léků je zkoušen pirfenidon, ale jeho užívání je sporné pro jeho vysoký výskyt nežádoucích účinků. Dále také probíhá výzkum účinnosti bosentanu, antagonisty endotelinových receptorů. Nově je zkoušen etanercept, neboli antagonista receptorů pro TNF-alfa, který je znám hlavně z oblasti biologické léčby revmatických onemocnění. Další možnou léčbou plicní fibrózy je blokáda účinku PDGF prostřednictvím antagonisty receptoru pro PDGF, přes blokádu c-Abl tyrosin kinázy látkou, která se jmenuje imatinib.  

Jako alternativní léčba plicní fibrózy je používána pro ovlivnění tvorby profibrotických cytokinů (TGF-beta) a chemokinů, blokáda integrinů cestou monoklonálních protilátek. Obdobným mechanismem by měl působit i SD-208 inhibující receptorovou kinázu-1 TGF beta. V neposlední řadě je u IPF zkoušen analog rapamycinu - SDZ RAD, který inhibuje proliferaci mesenchymálních buněk cestou ovlivnění syntézy růstových faktorů. Z antileukotrienů je u IPF zkoušen přímý inhibitor 5-lipooxygenázy - zileuton.

Zdroj: Idiopatická plicní fibróza


Autoři obsahu

Mgr. Světluše Vinšová

Bc. Jakub Vinš

Mgr. Marie Svobodová


ČeskáOrdinace

O nás

Kontakt

Ochrana osobních údajů a cookies

 SiteMAP