Různé druhy fibrózy

Nemoci

Zveřejněno dne 5.3.2014

Fibróza je zmnožení vaziva v určitém orgánu na úkor funkční tkáně. Ve větším rozsahu vede ke ztuhnutí orgánu a poruše jeho funkce. Vznik fibrózy bývá odpovědí na poškození orgánu, například při déletrvajícím zánětu. Někdy je její vznik nejasný.



Pojem fibróza

Fibróza je zmnožení, zhuštění vaziva ve tkáni.


Fibróza, Fibrosa

Fibróza, fibrosa – jde o identický název.

Fibróza jater

Jedná se o zvýšené ukládání pojivové tkáně v játrech, které je způsobeno nerovnováhou mezi tvorbou a odbouráváním mimobuněčné hmoty. Fibróza je obecnou reakcí na odumření, nebo poškození jaterních buněk, které může mít celou řadu příčin. Játra jsou normálně složena z jaterních buněk a krevních vlásečnic, uložených v pojivové tkáni, která se skládá z kolagenu, nekolagenních bílkovin včetně glykoproteinů a některých dalších látek. V játrech se dále nachází buňky zvané fibroblasty, které produkují procesem zvaným fibrogeneze všechny potřebné látky – kolagen, glykoproteiny a proteoglykany. Fibrogenezi stimuluje řada faktorů, například látky uvolňované z Kupfferových buněk, to znamená interleukin-1, tumor nekrotizující faktor alfa a destičkový růstový faktor, dále tvorbu vaziva podporují z buněk takzvaných makrofágů uvolňované leukotrieny, také vitamín A ve vysokých dávkách a transformující se růstový faktor beta. Fibróza může být nejen důsledkem vystupňované tvorby vaziva, ale také porušeným odbouráváním normálního nebo změněného kolagenu. Jednoduše řečeno: fibróza jater je zmnožení vaziva v jaterní tkáni, zejména v oblasti portálních polí. Vzniká v důsledku poškození jater (hepatitida, toxické vlivy). Fibróza jater představuje mírnější stupeň poškození, než je cirhóza.


Fibróza prsu

V prsou se nacházejí cysty nebo fibrocystické bulky, které jsou benigní, ne maligní (zhoubné). Tyto bulky jsou kulaté, volně pohyblivé oproti tkáni prsu a obvykle citlivé na dotek, na rozdíl od rakovinového růstu, kdy jsou bulky nepohyblivé a nebolestivé. Bulky mohou byt od měkkých až po tvrdé. Citlivost se u mnoha žen může zvyšovat s přicházející menstruací. Často jsou cysty vyplněné tekutinou, mohou se zvětšit jako premenstruační odpověď na hormonální změny. Tyto změny vyvolává nedostatek progesteronu a převaha estrogenů, což je hlavní ženský hormon, a zvýšená hladina prolaktinu. Strava má na to onemocnění také významný vliv. Po začátku menstruace obvykle bolest a otok zmizí a většina žen pociťuje v tomto čase výraznou úlevu. Opakovanými cykly hormonální stimulace mohou být cysty chronicky zanícené a ohraničené fibrotickou tkání, které dělá stěny cyst tvrdší a tlustší. Vždy je důležitá správná diagnóza.


Fibróza plicní

Vedle častých onemocnění plic, jakými jsou například astma, zápal plic, zánět průdušek, rozedma či nádory plic, se vyskytují i choroby, o kterých nemá široká veřejnost takové povědomí, ačkoli jsou mnohdy i závažnější než zmiňované nemoci. Fibróza plicní je zmnožení vaziva okolo plicních sklípků, což může podstatně narušit funkci plic. Vzniká obvykle následkem alveolitidi, k níž může vést řada příčin, například alergické stavy, vlivy léků, systémové poruchy pojiva, následky záření. Někdy je příčina neznámá. Plicní fibróza narušuje funkci plic, u níž není známa příčina. Etiopatogeneticky se předpokládá poškození pneumocytů I. typu neznámým agens s následnou reaktivní fibroprodukcí, aktivací cytokinů, zánětem s poškozením alveolokapilární membrány. Akutně probíhající forma se špatnou prognózou se označuje jako Hammanův-Richův syndrom, většinou je průběh chronický.

Diagnosticky se uplatňuje bronchoalveolární laváž, důležitá je biopsie. Léčebně se podávají kortikoidy, imunosupresiva, je důležitá péče o oxygenaci. Možností je transplantace plic.

Léčba plicní fibrózy není jednoduchá. V první řadě je nutné okamžitě přestat kouřit, pokud tak pacient ještě neučinil. Základem léčby jsou léky potlačující zánět (nejčastěji kortikoidy) a chybnou imunitní odpověď (imunosupresiva). Podávají se často v různé kombinaci, takže pacient užívá více léků najednou. Pokud je léčba účinná (to znamená, že dojde ke zpomalení rozvoje onemocnění), pokračuje se v terapii cca 2 roky. Současně, pokud se zná faktor, který plicní fibrózu vyvolal, například kontakt s určitou látkou z okolního prostředí, je nutné se tomuto kontaktu dlouhodobě vyvarovat. Léčba však může být i doživotní. Pokud nic z léků nezabírá a onemocnění dojde do stadia, kdy již plíce nejsou schopny správně fungovat, přichází na řadu takzvaná domácí oxygenoterapie, při které pacient inhaluje kyslík nejméně 16 hodin denně (v průběhu spánku nepřetržitě). U pacientů v terminálním stadiu plicní fibrózy, kdy plíce začínají selhávat, se přistupuje k transplantaci plic – nemocný je podroben mnoha testům a zařazen na čekací listinu. Transplantace plic jsou ale velmi náročné operace, které nemusí vždy končit šťastně. V současnosti se však vědci snaží nalézt další účinné léky, které by mnohým pacientům přinesly novou naději.


Fibróza srdce

Vzniká následkem zánětu. Typickým znakem akutní fáze jsou drobné granulomy kolem drobných ložisek fibrinoidní nekrózy,  takzvaná Aschoffova tělíska. Skládají se z větších makrofágů se širokou cytoplazmou (Aničkovovy buňky). Později se léze hojí fibrózou. V myokardu tak vznikají drobné jizvičky různého rozsahu, na perikardu mohou vzniknout ohraničené srůsty, v chlopních se však tvoří granulační tkáň, což vede k vaskularizaci chlopně. Organizace granulační tkáně fibrózou způsobí deformaci chlopně, což se projeví stenózou a často též nedomykavostí. Endokardiální fibróza je proces neznámé etiologie, postihující endokard komor a posléze i chlopně. Onemocnění často postihuje děti v tropických oblastech (Afrika). Löfflerova endokarditis: endomyokardiální fibróza s velkými nástěnnými tromby. Onemocnění zpravidla doprovází eosinofilní leukemie (toxiny z eosinofilů postihují myokard). I toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje v tropech. Fibroelastóza endokardu se vyskytuje u některých vrozených srdečních vad (hypoplazie levého srdce) a také i jako progresivní onemocnění postihující především endokard levé komory. Etiologie není známa. Onemocnění může končit smrtí, terapeuticky se provádí balonková dilatace komor. Při akutní fibrinózní perikarditis je povrch srdce drsný, pokrytý fibrinem. V perikardiální dutině bývá malé množství výpotku. V dalším průběhu se listy peri- a epikardu slepují, fibrin se organizuje, mění se v granulační tkáň, která vyzrává a vede ke srůstům. Někdy nově vznikající vazivo kalcifikuje (zejména při tuberkulóze). Kalcifikáty se mohou uplatňovat jako restrikce při diastolickém plnění komor a jsou patrné na rentgenovém snímku (pancéřové srdce). Dále se může patologicky uplatňovat stenóza ústí velkých žil.

Autor: © svevi
Foto:
© Walter

referenční odkaz

VINŠOVÁ, Světluše. Různé druhy fibrózy [online]. ČeskáOrdinace.cz, 2014-03-05. Dostupné online.




Tento článek si během posledních třiceti dnů přečetlo 101 lidí.


Sdílejte tento článek se svými přáteli:

Facebook    Twitter    Digg   

Poslat emailem

Vytisknout článek


přidejte sem svůj komentář

Nenašli jste zde přesně to, co jste hledali? Zeptejte se na to ostatních. Určitě Vám pomohou.
Ke svému dotazu použijte tento formulář.


Jméno
E-mail
Nadpis
Komentář
Všechna políčka formuláře je třeba vyplnit!
Připojit fotku
přehled komentářů

Fibroza

(Petr Frybert 31.7.2016 15:36)

Dobrý den.Jsem rok po operaci dlazdicoveho nádorů mandle a následného ozarovani,mám firozu v hrtanove cast,spatne se mi polyka.Lékaři říkají,to chce čas.Je možné to rehabilitací zlepšit,např. Masáže,cvičení nebo vodním proudem?díky za radu a buďte zdravý. Petr



Přiložený obrázek | Počet odpovědí: 0 | Odpovědět




zajímavé články
zaměření článku



Sitemap | RSS